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脑积水需要治疗吗?先天发育不良引起脑积水怎么治?


 
    在好大夫-肖庆大夫的个人网站,可以看到一则2018年6月2日航空总医院神经外四科肖庆主任给远在边远牧区的一位脑积水咨询患者的治疗建议。据病史描述,患者在内蒙古自治区阿拉善左旗的一个偏远牧区,从出生至约一岁,一切发育正常。一岁多时突发抽风,角弓反张,哭闹不止,三天后在赤脚医生家给予针剂(药名不详),治疗后哭闹、抽风停止,出现双下肢绞索现象,一年以后,双下肢绞索现象减轻,三年后家长“迷信”治疗(当地民间土疗法),双下肢分开,但不能行走、站立。大约七、八岁时,由北京医疗巡回专家团队在阿拉善左旗行手术(术名不祥,切口在双髋关节内侧),术后给予拄双拐行走训练至今,状态不变。
 
    幼年头大没重视,成年“摇头记忆下降”检查发现脑积水
 
    因家庭条件困难,医疗意识差,大约在四、五岁时发现患者头大,具体时间不详,一直未予检查、治疗。曾经受惊吓,多次从炕上摔下,头颅受伤,未曾检查治疗过!24岁与一农村男子结婚,育一男一女,均健康。一年前回老家,家人发现摇头厉害,智力较前减退,记忆力下降。体检时发现脑积水严重,2018年春节前经北京某医院远程会诊,建议手术治疗,家族无记载相关遗传疾病。
 
    患者问:“病人脑积水需要治疗吗?有纠正办法吗?”
 
    中国医科大学航空总医院神经外四科主任肖庆博士给患者的回复:“根据患者所传片子表现,认为患者幕上脑室系统扩张,属于较常见梗阻性脑积水表现”。他解释说,脑积水的治疗强调个性化,也就是根据积水的原因、类型及程度选择不同的治疗方法,多数需手术治疗,可选择脑室-腹腔分流术,但术后容易并发分流不足、分流过度、分流管梗阻及感染等,并且需要终身带管;有条件的患者,也可选择在内镜下微创手术治疗,内镜微创治疗无需终生带管。
 
    如何正确认识脑积水?
 
    据肖庆主任介绍,脑积水并不是一个独立的疾病,它是脑脊液循环障碍的一种表现,神经系统多种疾病包括外伤、感染、肿瘤、畸形、脑血管病等都可以导致脑脊液循环障碍而表现为脑积水。
 

 
    脑脊液为无色透明的液体,充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内并按照特定的路径进行循环,对脑和脊髓起到营养、支持、保护作用。神经系统出现病变后会导致脑脊液循环路径梗阻或循环动力不足,从而出现脑脊液异常聚积,当脑脊液异常聚积发生在脑室系统时医学上称其为脑积水;当脑脊液异常聚积发生在蛛网膜下腔时医学上称作蛛网膜囊肿;当脑脊液异常聚积发生在脊髓中央管内时医学上称为脊髓空洞症。因此,脑积水和蛛网膜囊肿、脊髓空洞症一样,都是脑脊液循环障碍的表现形式。
 
    脑积水有几种类型?哪种类型需要治疗?
 
    根据脑积水在机体内的形成机制可分为以下几种类型:
    (1)进展性脑积水。当脑脊液循环调节机制不能及时有效恢复脑脊液循环平衡,脑积水越来越严重,从而导致脑室继续扩张,脑组织受压变薄,全脑功能受损。进展性脑积水需要尽早治疗以解除脑功能受损。
    (2)静止性脑积水。脑脊液循环通过自身调节机制在新的状态下能够达到平衡,脑室不再继续扩张。临床上常常遇到平时没有任何不适表现,在体检时或头部受到外伤后做头颅CT检查,结果发现有脑积水或蛛网膜囊肿。静止性脑积水动态观察即可,无需特殊治疗。
    (3)自行缓解性脑积水。通过脑脊液循环自身调节或神经系统病变本身的康复,脑脊液循环得到有效恢复,脑积水则可自行缓解。这种情形比较少见。
    
    如何治疗脑积水?个性化多方式
 
    根据脑积水形成的原因,不同原因形成脑积水采用不同的治疗方法。脑脊液循环路径梗阻引起的脑积水,应解除梗阻,恢复脑脊液正常循环。脑脊液循环动力不足引起的脑积水,增加脑脊液循环动力。
 
    脑脊液循环路径上梗阻性脑积水,目前常用的方法是神经内镜下对梗阻部位进行疏通或造瘘,使其恢复正常脑脊液循环。根据梗阻发生的部位,临床上采用个性化的手术方式,包括室间孔成形、中脑导水管成形、透明隔造瘘、第三脑室底造瘘、第四脑室正中孔成形等。
    脑脊液循环动力不足性脑积水,第三脑室底造瘘术除能解除导水管梗阻,术后基底动脉的搏动直接作用于第三脑室,可以在一定程度上改变脑脊液循环动力,从而缓解脑积水。
    神经内镜包括硬质内镜和软性内镜两种,其中,软性内镜是一种新的工具,其外径仅有3.8mm,相当于筷子粗细。由于其柔软、纤细、灵活的特性,在脑积水的诊断和治疗中有其独特优势,创伤更小,恢复更快,效果佳。而一些脑肿瘤引起的脑脊液循环通路梗阻,患者在切除肿瘤后可以有效恢复脑脊液循环。
 
    先天性发育异常引起脑积水及治疗
 
    在先天性脑积水中,先天性发育异常约占40%,而非发育性病因占60%。先天发育异常病因,如:大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成脑积水较常见;小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内,使脑脊液循环受阻引起脑积水;第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水;扁平颅底合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四脑室出口或环池引起脑积水;无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五第六脑室囊肿等均可引起脑积水。
    非发育性病因,如:新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因;新生儿颅内肿瘤和囊肿,尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。
 

 
    儿童先天性脑积水一般是由于中脑导水管闭锁引起,患儿头颅显著扩大,脑室极度扩张,脑实质发育不良。临床上,绝大多数脑积水患儿需要手术治疗,但并不绝对。很多专家认为,极少数患儿无需临床干预即可自行缓解积水;极少数小儿脑积水患儿可在利尿、脱水等保守治疗后缓解病情;绝大多数脑积水患儿需要手术干预。
    由于第三脑室底造瘘结束后,大量脑脊液瞬间进入蛛网膜下腔和脑池,造成脑皮层塌陷,出现双侧大量硬膜下出血或积液的概率高。此外婴幼儿脑脊液吸收机制不成熟,吸收功能差,以及术后造瘘口易闭合或新生膜形成。对于1岁以下的低龄幼儿,不适合做脑室镜,特别是严重的脑积水更不能使用脑室镜造瘘术,采用脑室-腹腔分流术。
    脑室腹腔分流术可用于治疗各种类型的脑积水,包括梗阻性脑积水、交通性脑积水、正常颅压脑积水以及其他分流方法失败的患者。此法操作简单,但患儿需终生留置分流管。(东方红星 文/李烈;资料来源:好大夫-肖庆网,家庭医生,百度文库,航空总医院神经外科)
 
    专家介绍
 
    肖庆 主任医师,神经外科学博士,博士后。中国医科大学航空总医院神经外科四病区主任,神经内镜专家。
    擅长:神经系统常见病、多发病及疑难杂症的诊断及治疗,尤其软性内镜微创手术治疗脑室脑池疾病,包括各种类型脑积水、脑室内感染、蛛网膜囊肿、颅内血肿,特别是脑室内铸型血肿及脑室内肿瘤等。
 
    北京航空总医院神经外科 咨询电话:010-69578233

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