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蛛网膜囊肿并发脑积水,治疗应一次性处理不宜单纯分流


    蛛网膜囊肿,多数是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。常见发病部位有中颅窝,其次为鞍上、四叠体池、后颅窝、大脑凸面、半球间裂,脑室内蛛网膜囊肿较罕见。早期体积较小,多无症状,体积较大者可同时压迫脑组织及颅骨,产生神经症状,引起颅骨发育改变。
 
    蛛网膜囊肿常见类型
 
    颅内蛛网膜囊肿根据病因可分三种类型:先天、外伤、感染。
 
    1、先天性蛛网膜囊肿较常见,发病原因尚不全清楚,推测:(1)认为可能在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内。(2)认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔。如早期脑脊液流向反常,可在髓周网内形成囊肿。(3)因常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,认为发病基本原因为脑发育不全。
 
    2、损伤性蛛网膜囊肿。多为软脑膜囊肿。损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,也可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。婴幼儿多见。
 
    3、感染性蛛网膜囊肿。因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。脑视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处常见。致使脑脊液循环通路受阻,多发生脑积水。为多发性囊肿,儿童多见。
 
    蛛网膜囊肿可并发脑积水
 
    大多数蛛网膜囊肿为先天性,也有一些是由于炎症、头外伤或肿瘤等后天因素所致。可以发生在任何年龄,多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较多见。多为单发,少数多发。绝大多数无症状,少数因其发生部位不同会引起不同症状,主要表现有颅压增高、巨颅、癫痫、颅神经损害等,鞍区蛛网膜囊肿还可以引起内分泌变化。蛛网膜囊肿可并发硬脑膜下积液、硬脑膜下血肿、囊内血肿、脑积水等,从而引起相应症状。
 
    脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液异常的一种症状,通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见,而分泌过多者较为少见。婴幼儿期脑脊液循环通路受阻,吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔,致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍,发病率为3‰-5‰,年长儿童及成年人发病率低于婴幼儿,老年人也会患脑积水,多为正常颅压脑积水。
 
    蛛网膜囊肿并发脑积水,神经内镜一次性处理
 
    2019年3月26日,中国医科大学航空总医院内镜微创神经外科接诊了一例蛛网膜囊肿变大并发脑积水的患者,已进行检查确诊。据肖庆主任说,患者为一名儿童,门诊时正处在感冒状态,感冒彻底治愈需要大约2周时间,感冒好了后应尽早手术治疗囊肿和脑积水。他认为,蛛网膜囊肿相关性脑积水的较佳治疗是一次性同时解决囊肿和积水问题,而不应分开治疗。如不能同时解决,应首先处理囊肿,禁先行单纯脑室-腹腔分流,否则会加速囊肿的生长,加重脑损害。他在临床上遇到过多例蛛网膜囊肿相关性脑积水患儿,因盲目实施脑室-腹腔分流,术后囊肿快速长大。内镜下微创手术治疗,可使多数病例的囊肿和积水得到一次性处理。
 
    据介绍,2017年5月19日曾治疗过一例。患者是一个2岁男孩,头颅磁共振轴位片显示脑脑室扩张,双侧颞极可见小囊肿,右侧略大,中线结构居中。只是因头围增大过快就诊,并没有其他不适表现。在在当地医院就医时做了脑室-腹腔分流术治疗。可是,术后2个月开始出现顽固性癫痫发作,多种药物联合使用控制无效。复查头颅CT发现双侧囊肿明显增大,且中线结构扭曲。
 
    经熟人介绍,来到航空总医院内镜微创神经外科就医,肖庆主任经过检查明确病情后制订手术治疗方案。在电子软性神经内镜下探查,发现囊肿已长大并进入第三脑室突向室间孔。经过囊肿-脑室-基底池造瘘手术治疗,术后囊肿变小,中线结构回位。癫痫发作也停止了。
 
    蛛网膜囊肿有哪些治疗方法?
 
    多数学者认为,无临床症状的患者不需手术治疗。一些有症状的患者,需手术治疗,主要是对囊肿进行内减压及囊壁切除。手术有传统的开颅手术和神经内镜下微创手术。
 
    1、开颅手术。传统的治疗方法,原理是剥除囊壁,打通蛛网膜囊肿与周围脑池。主要存在的问题是手术切口及脑组织暴露相对较大,过去曾有很多病人因采用该术式致死致残。在术后囊肿变化上,总体效果也不满意,很多囊肿术后无变化或仅仅有所缩小。目前,除个别特殊部位需要开颅治疗外,已经较少采用。
 
    2、神经内镜技术。适合于鞍上池囊肿、脑室内囊肿,相对于开颅术,切口小,脑组织损伤小,属于微创手术。神经内镜有硬性内镜和软性内镜,硬内镜管子是直的,不能弯曲,只能直线进入脑中的病灶区,适合脑浅层手术,脑深部手术穿越容易损伤一些脑组织。软性内镜外径仅有3.8mm,相当于筷子粗细。由于具有柔软、纤细、灵活的特性,可以任意弯曲、旋转,可以在脑中的一些腔隙穿过,一般很少损伤脑中重要组织,在脑积水的诊断和治疗中有独特优势,创伤更小,恢复更快,效果更佳。
 
    3、囊肿/脑室-腹腔分流术。通过分流引流囊液、降低囊内压,通过脑膨起,缓慢地使囊肿近于消失。被认为是治疗囊肿较确切有效的方法,特别适合于后颅窝、中颅窝侧裂和巨大蛛网膜囊肿的婴幼儿。但术后容易并发分流不足、分流过度、分流管梗阻(堵塞)、分流管断裂及感染等,并且需要患者终身带管,给生活带来不便。
 
    神经内镜可治疗多种类型脑积水及脑出血
 
    在诊断方面,神经内镜下可以对整个脑室系统包括第四脑室进行全面探查,对成人脑积水的病因判断更为确切。在治疗方面,首先可以根据脑室探查结果,对有出血、感染的脑室进行内镜下洗脑手术,对脑室内的“脏物”进行彻底清除;其次,对有明确梗阻的脑积水可以进行个性化疏通,包括导水管成形、第四脑室流出道疏通等,使脑脊液恢复正常的生理循环。确实疏通困难者,可通过第三脑室造瘘进行脑室内旁路手术。神经内镜下第三脑室造瘘术中,瘘口位置选择更为灵活,除较常见的第三脑室底外,还可选择终板造瘘或向后选择第三脑室-小脑上池造瘘。
 
    第三脑室底造瘘术除能解除导水管梗阻,术后基底动脉的搏动直接作用于第三脑室,可以在一定程度上改变脑脊液循环动力,从而缓解脑积水。另外,神经内镜下还可通过辅助脉络丛烧灼,来减少脑脊液分泌,以治疗难治性脑积水。也可通过第三脑室底造瘘术解除导水管梗阻时,让基底动脉的搏动直接作用于第三脑室,在一定程度上改变脑脊液循环动力,从而治疗非梗阻性脑积水。脑肿瘤引起的脑脊液循环通路梗阻,可通过神经内镜直接切除肿瘤,有效恢复脑脊液循环。
 
    (东方红星 文/李烈;资料来源:百度文库,好大夫网,家庭医生,航空总医院神经外科中心)
 
    [专家介绍]
 
    肖庆 主任医师,神经外科学博士,博士后。中国医科大学航空总医院神经外科四病区主任,国内著名神经内镜专家。
 
    擅长:神经系统常见病、多发病及疑难杂症的诊断及治疗,尤其软性内镜微创手术治疗脑室脑池疾病,包括各种类型脑积水、脑室内感染、蛛网膜囊肿、颅内血肿,特别是脑室内铸型血肿及脑室内肿瘤等清除治疗。

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